腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
西北社火压轴春节“大戏” 传统非遗竞逐“中国式狂欢”******
(新春见闻)西北社火压轴春节“大戏” 传统非遗竞逐“中国式狂欢”
中新社兰州2月3日电 题:西北社火压轴春节“大戏” 传统非遗竞逐“中国式狂欢”
中新社记者 冯志军
“不点花灯月不圆,不耍社火难过年。”随着元宵节临近,春节压轴“大戏”社火在西北地区的展演渐入佳境。尽遣传统非遗“家珍”的各地社火,酣畅演绎着各具特色的“中国式狂欢”。
2月2日(农历正月十二),甘肃永登县举办“非遗过大年,文化进万家”系列展演活动,当地13支社火代表队同台表演舞狮子、划旱船、踩高跷、跑龙灯等绝活,还有被称为“天下第一鼓”的兰州太平鼓和秧歌队紧随助阵……这座不大的县城,吸引超过10万人围观。图为具有西北特色的舞狮表演。 中新社发 戴文昌 摄2月2日(农历正月十二),甘肃永登县举办“非遗过大年,文化进万家”系列展演活动,当地13支社火代表队同台表演舞狮子、划旱船、踩高跷、跑龙灯等绝活,还有被称为“天下第一鼓”的兰州太平鼓和秧歌队紧随助阵……这座不大的县城,吸引超过10万人围观。由于围观人数越聚越多,之前划设的“舞台”不断被压缩。
类似热闹非凡的场面,连日来在陕西、甘肃、青海、宁夏、新疆多地上演,一些城市的演出还专门设置了交通管制线路和时段,以保障民众参与其中。部分较大型的社火展演比赛,还采用现场直播等现代传媒手段,增强了民间社火的传播力和影响力。
图为被称为“天下第一鼓”的兰州太平鼓表演。 中新社发 戴文昌 摄社火是中国民间一种庆祝春节的传统庆典狂欢活动,具体形式随地域而有较大差异。由各乡村村民自发组织的社火活动,规模从几十人到上百人不等,包括锣鼓手、舞狮等。社火经过之处,围观民众燃放爆竹迎接,并赠予烟酒等礼物。
今年76岁的甘肃省级非物质文化遗产会宁民歌代表性传承人张玉兰说,作为祖祖辈辈传承下来的春节压轴“大戏”,社火包含了传统文化中的许多非遗项目,展示内容多为爱国、从善、尽孝等历史典故,是当地参与人数最多,也是民众喜闻乐见的民俗活动之一。
“我们老一辈人对传统社火有很深的感情,大家通过耍社火、看社火,来释放一年的疲惫辛劳,祈求今后的生活越来越好!”张玉兰说,30多年来,她每年都参加社火表演,把自己知道的民歌、民俗故事教给年轻人来传承民俗文化,让大家过一个热闹、欢快的春节。
“现在农村多是老人,年轻人长年外出打工,我总是在担心社火的传承问题,现在看来这种顾虑可能有点多余了。”甘肃武威市“返乡人”张宏连续“追”了当地多场社火表演后表示,实际演出中,老年人不少,年轻人也没落下,他对这种“家乡年味”的传承信心倍增。
图为具有西北特色的舞狮表演。 中新社发 戴文昌 摄在甘肃定西市漳县三岔镇,“闹社火”已成为当地一张新名片。当地社火演员贾月玲说,近年来,当地的社火队伍不断壮大,有70多岁的老人,也有20多岁的学生,填词的、谱曲的、拉二胡的、敲扬琴的一应俱全,在保留传统故事为内核的基础上,艺人还会结合时代元素进行编创。
“小初一,大十五。”随着西北各地如火如荼进行的社火展演,人们和着锣鼓节拍,载歌载舞表达着喜悦的心情,寄托着对幸福生活的憧憬与追求。(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎) [责编:天天中] 阅读剩余全文() |